꿈과함께

1967년 일본의 의사 가와사키의 임상 보고로 국제적인 병명으로 통하게 된 질환. 젖먹이 아이가 닷새 정도 고열을 일으킨 후 눈이 충혈되고 입술, 혀, 손발 등에 발진이 나는 증상. 심하면 심장 휴유증으로 돌연사하는 경우도 있다. 이 병의 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았으나 현대에만 나타나는 공해병으로 보이는 견해가 많은 가와사키병의 원인과 증상에 대하여 소개하고자 합니다.

영아와 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신에 다양하게 침범하여, 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다.

발병원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있으며, 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도입니다.

전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많으나, 비전형적으로 이러한 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔합니다. 전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열, 사지말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적이 있습니다.

발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 합니다. 초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보입니다.

가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의한다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은 ‘5일 이상 지속되는 발열’과 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 합니다.

① 화농이 없는 양측성 결막 충혈

② 입술, 입 안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기 혀, 구강 발적

③ 부정형 발진

④ 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상)

⑤ 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설 

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가와사키병의 진단 후 가능한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료가 행해져야 합니다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적으로 아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 됩니다. 심한 경우 클로파도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요하며, 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구되며, 일부 환자에서는 심장수술이 필요한 경우도 있습니다.

가와사키병 자체는 원인이 알려져 있지 않아서, 현재로서는 특별한 예방법은 없습니다. 비전형적인 가와사키병을 포함한 가와사키병의 진단이 중요하므로, 가와사키병을 의심하고 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것입니다.